多系统萎缩是一种病因不明、中老年起病的罕见疾病。是一种散发进行性的神经系统变性疾病,临床表型复杂多样,该病累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统,以进展性自主神经功能障碍如尿频、尿急、尿失禁,伴帕金森症状如运动迟缓、小脑性共济失调症状如步态不稳为主要临床特征。目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型,以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,α-突触核蛋白基因(SNCA)rs、rs和rs位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括:tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确,有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险,但这些危险因素尚未完全证实
既往的MSA按照临床症状,可分为三个亚型:
MSA-P型
以往称纹状体-黑质变性(SND),以帕金森病样症状为主要表现。
MSA-C型
以往称橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA),以小脑症状为主要表现。
MSA-A型
以往称Shy-Drager综合症(SDS),以自主神经功能障碍为主。
Shy-Drager综合征,又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥,男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。
平时注意适当体力劳动,给予高盐及富含酪胺的饮食,培养积极开朗的性格,保证足够的睡眠,老人及体质虚弱者,能活动的应避免长期卧床,做些力所能及的体力活动,以保持肌肉的张力,对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用,患者起床或站立时,动作应缓慢,重症低血压者须有人护理搀扶,以防晕倒,鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼,有利于增强其体质。
多系统萎缩中后期患者要注意继发性的肺部感染和尿路感染的问题,例如呼吸异常、发热高烧等问题。还有就是患病时间久的人,此类疾病很多患者会并发伴有焦虑抑郁、精神方面行为异常的现象,人是一个整体,疾病的发展性让多个器官系统出现功能障碍
自主神经功能障碍是多系统萎缩的显著特征,有研究显示,MSA患者的排尿障碍比体位性低血压症状更常见。各种排尿障碍的出现均会造成肛门括约肌肌电图部分指标明显异常于无相应症状的患者
自主神经一般指植物神经。植物神经系统(VNS)是内脏神经纤维中的传出神经、也称自律神经;植物神经系统掌握着性命攸关的生理功能:如心脏搏动、呼吸、消化、血压、新陈代谢等。植物神经系统(自主神经系统)是一个控制系统,很大程度上是无意识地调节身体机能,如心率,消化,呼吸速率,瞳孔反应,排尿,性冲动,该系统主要是控制“应激”及“应急”反应。
单纯的植物神经功能紊乱的症状常见的有哪些?
常见症状:情绪起伏大、烦躁不安、焦虑、爱生气、易紧张、恐惧、害怕、敏感、多疑
1、与精神易兴奋相联系的精神易疲劳表现为联想回忆增多,脑力劳动率下降,体力衰弱,疲劳感等。
2、情绪症状表现为烦躁、焦虑、情绪不稳、多虑、多疑、多怒、紧张恐惧、坐立不安、心神不定等情绪症状。
3、睡眠障碍主要表现为失眠、梦多、容易疲劳、精神不振、记忆减退、注意力不集中、思维反应迟钝等症状。
4、头部不适感紧张性头痛,头部重压感、紧束感等。
5、内脏功能紊乱胃胀、肠鸣、便秘或腹泻;心悸、胸闷、气短、肢体瘫软、乏力、濒死感;低热;皮肤划痕征阳性;女子月经不调,男子遗精、阳痿等。
6、植物神经紊乱还可以导致胃肠功能紊乱,如没有食欲,进食无味,腹胀,恶心,打嗝,烧心,胸闷气短,喜长叹气,喉部梗噎,咽喉不利,有的患者表现头痛,头昏,头憋胀,沉闷,头部有紧缩感重压感,头晕麻木,两眼憋胀,干涩,视物模糊,面部四肢憋难受,脖子后背发紧发沉,周身发紧僵硬不适,四肢麻木,手脚心发热,周身皮肤发热,但量体温正常,全身阵热阵汗,或全身有游走性疼痛,游走性异常感觉等症状。
7、单纯的植物神经紊乱患者常以自觉症状为主,虽然做过多次检查,但结果往往都比较正常,什么病也查不出来,上述种种症状在临床上常被认为是精神病,脑供血不足,心脏病,胃肠病而进行治疗,往往疗效不高或无效,其实这些症状都与植物神经紊乱有着密切关系
多系统萎缩自主神经功能不全症状的涉及
大多数MSA患者均有不同程度的自主神经功能不全症状,可为唯一症状。其典型症状如下:
泌尿生殖系统功能障碍
MSA患者常早期出现尿频、尿急、尿不尽、夜尿增多及尿失禁等排尿障碍症状,在疾病晚期常可表现为尿潴留。在男性患者中常有勃起困难,但在中老年男性中该症状常被忽视。
心血管系统功能障碍
常表现为血管反射功能障碍,以直立性低血压为特征性表现,临床表现为与体位变化相关的头晕,眼花,面色苍白等不适感,严重者可出现反复的昏厥发作。
其他自主神经功能障碍
MSA患者常有排汗障碍,表现为全身性无汗、少汗或夜间多汗。某些患者表现为呼吸系统症状,如鼾声、吸气性喘鸣、睡眠呼吸暂停等。
睡眠障碍
睡眠障碍在MSA患者中非常常见,常表现为睡眠片段、日间过度嗜睡和快速眼动睡眠行为异常等。目前研究认为RBD是MSA患者最早的症状,从RBD的出现到运动障碍症状及自主神经症状出现,常需至少15年的病程。也有学者提出,RBD是MSA的预警征或红旗征,早期RBD的识别有助于疾病的早期诊断及预后的改善。
其他自主神经功能不全症状
包括手足发冷、口干、瞳孔调节异常和便秘等。
其他临床表现
可表现为锥体系症状,如肢体无力、肌张力增高腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓性麻痹等,累及脊髓时可有四肢肌萎缩、肌束震颤、下肢感觉减退、反射消失等。少数患者出现抑郁、焦虑等精神行为异常及以执行力受损为主的认知功能障碍。
其他症状
其他可能症状还有早期姿势异常、肢体痉挛、吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、声带麻痹等。部分患者还有表情淡漠、情绪低落,甚至抑郁状态,认知功能减退。
饮食方面需要注意
多系统萎缩患者应注意饮食调理,适当进食维生素和蛋白质丰富的食物,以补充机体能量消耗。
高盐高钠饮食,增加饮水,以保持血容量。
少食多餐,避免因饮食过量造成大脑血供不足,多摄入含纤维丰富的食物,避免便秘。
宜吃富含维生素、铁、钙、锌丰富的蔬菜,以及蛋白质含量丰富的食物,如西红柿、豆浆、菠菜等。
忌吃苦寒、辛辣的蔬菜,如苦瓜、辣椒,禁忌油腻的肉食。
可适当高盐饮食、增加饮水量以缓解低血压。
日常护理
多系统萎缩患者日常注重安全防护,避免误吸、摔倒等情况发生,注意清洁卫生,配合物理疗法以缓解症状,注意保持心情舒畅。
清洁卫生
防止长期卧床导致压疮、不洁导致尿路感染等。
安全防护
避免误吸、低血压等症状造成窒息、摔倒等。
配合物理疗法
使用弹力袜、腹带等,可抬高卧位时患者头部。
适当降温
炎热天气减少室外活动,洗澡避免水温过高。
特殊注意事项
应用α1受体激动剂(盐酸米多君)患者应注意其不良反应,包括心率减慢、尿潴留、卧位时血压升高等。
关于小脑萎缩共济失调此类疾病的治疗,患者常见的小的在30岁左右的年龄段,大的在70岁左右的年龄段,在正常情况下,除去遗传性的小脑萎缩共济失调患者身体发病呈现出来症状的时间比较早之外,引起小脑萎缩的一种变性性疾病—多系统萎缩的发病患者很多也有在四五十左右的年龄段,有小脑型的MSA-C型,也有帕金森型的MSA-P型,这些之前都做过详细的介绍,这里就不过多的介绍了。那么这类病综合这么多的患者治疗情况统计确实是越早对症干预治疗越好,越是年龄偏大,或者感觉突然性加重的时候大多患者用药的治疗的过程相对也是变的更加复杂的,前面也讲过,这类发展的性的疾病,是疾病积累到一定程度,身体内部状态越来越差的情况下才出现的这样的情况,人自身有自身的免疫系统,大多是只有当自身身体无法自我调节,无法承受的情况下才会表现于外,根据疾病自身的特点,所以会出现症状的加重,例如原来患者自己走路还好,突然就感觉腿软无力,走路变的困难起来,有的就干脆需要人扶着或者扶着东西才行的地步,这种情况可能患者反馈的也比较多,像说话方面可能没有这么突然,是一点点说话越来越不清楚,开始有些大舌头,严重的几乎说不出话。还有一部分脑梗、脑出血等引起的后遗症,出现脑萎缩的情况,有些发病急可能有比较快的影响到患者行动以及构音障碍的可能会比较突然的表现出来。再一个,由于长时间疾病的影响,像一些患者常见的症状还有没有食欲,便秘,浑身软弱无力,头晕,行为性格改变容易发脾气等等一系列的问题
生活习惯上要戒烟戒酒、规律作息;调整饮食以清淡富含营养,高蛋白和高维生素饮食为主,注意营养均衡;症状相对较轻者可以参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力;家属应给予足够的
认清疾病常识很重要,知道其治疗的意义所在,从见效到控制改善恢复,需要个循序渐进的过程,治疗前自身要有一个正确积极的心态,自己有信心相信并且积极配合咱们治疗,遵医嘱很重要,更容易取得一个好的疗效
中医学对此病辨证论治、整体的理念贯穿于中医治疗的全过程。因此,在诊治的过程上,虽然是同样的病情情况,但是,每个患者患病的时间长短不同,身体素质又千差万别,同时,又需要根据患者年龄、病因、病症不同采取诊治药物进行调整。中医认为的人体脏腑相生相克,相互影响,因此,需要综合研究、整体调治,这就需要充分发挥中医药的方剂的独特诊治优势
对于中医疗法,虽然治疗时间久了一点。相对于西药,中药对身体损害也小,治疗需要一个调理的过程,不是今天吃完药明天就好了,就算是仙丹也没有这样的效果,病也不是一朝一夕就得的,同样是一个积累的过程,得病多年却想在两三个月就治疗到什么程度那也是不现实的,尤其是这类目前没有特效药的疑难性疾病
咱们大夫采用温补祛萎汤针对性治疗此病,本着“治痿独取阳明”的原则,选用*参、*芪,白术、茯苓等补中益气,健脾养胃,促进身体对药效、营养的吸收;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精准用药,辨证施治,一个疗程根据患者身体情况,定期回访
很多人把中医等同于就是吃中药,这是有很大局限性的,中医医术里面的东西,很多人是难以理解。也确实,中医的门槛比较高,要学会掌握精通,对很多人来说,可能比较难。甚至很多人终其一生,也只是在中医的边边角角摸来摸去。所以长时间的接触用药才能积累下有效的治疗经验
其实中医治病的思路就是扶正祛邪,“扶正祛邪”是中医的重要治疗方法。“扶正”,即扶助正气,也就是提升人体对疾病的抵抗力和对坏境的适应力;“祛邪”,即祛除邪气,也就是除掉致病的因素。依照中医理论,疾病的发生酝酿于人体中正气与邪气相斗争的过程,正气增长,病情就向好的方面发展;邪气增长,病情就向坏的方面发展,所以治疗就要从扶正和祛邪下手,促使正气战胜邪气,从而消除疾病,令人体变得健康
固本培元是传统中医学理论的精髓,“固本培元”促使机体气血流畅,消除代谢产物,使脏腑、气血恢复和维护正常的生理功能,保持动态平稳
补养心脉,《*帝内经》认为,“心为君主之官”、“心为五脏六腑之大主,主明则下安,主不明则十二官危”。意思是说,心是五脏六腑中的“老大”。心正常了,五脏六腑都会踏实工作;心若出了问题,五脏六腑就会失调
补肾生髓,中医认为,肾藏精,主骨生髓,通于脑,脑为髓海;肾为生藏之本,精之处也,其华在发,其充在骨,如果肾气充沛则精髓旺盛,精充血足,身体健壮不宜发病,如肾气不足,风、寒、湿、邪可乘虚而入
疏肝熄风,用于治疗肝肾阴虚,眩晕欲仆,肢麻震颤,手足蠕动,语言不利,步履不稳,舌红,脉弦而细,或猝然昏倒,舌强不语等
温补祛痿汤以扶正祛邪,固本培元,标本兼治,拟定了补肾生髓为主线,舒筋活血通络为基础,温补祛萎汤治疗原则是补养心脉,益气养血,补肾健脾,疏肝熄风,开窍增智,调节五脏六腑、营养神经细胞、促进脑组织功能的运转。并通过实际应用收有效反馈,给患者带来帮助,从患者整体上出发辨证施治。
补养心脉,益气养血。心之经脉与舌根相连,心开窍于舌、人体血脉系统的功能活动是由心主持的,血脉周流是否通畅,言语是否缓慢不清与心气的强弱相关,逐步增强吞咽肌、咀嚼肌功能,活血益气生肌,增加脑部供血供氧
主健脾胃;阳明即足阳明胃经,“治痿独取阳明”是强调脾胃在治疗痿证中的作用。调理脾胃使其逐步正常运转,脾主运化,其荣在唇、胃主受纳,脾胃将饮食水谷化生为水谷精微,并藉心肺之气将水谷精微布散全身,润泽肌肤、滑利关节、充养筋脉,濡养脏腑组织、通过经络输送周身
补益肝肾;肾藏精主骨生髓,通入脑“脑为髓之海,其输上在于其盖,下在风府,給脑以养。”又“髓海有余,则轻劲多力,自过其度;髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧。“肝肾同源”,期间促使精血相互滋生,营养筋骨肌肉及脏腑,血行畅通,关节疏利,筋骨强健,肌肉发达,肢体活动有力,维持机体的正常生理功能
扶正祛邪,固本培元,在身体机能慢慢好转的基础上,增强机体免疫力,进一步巩固,促使机体各组织器官各司其职,使脏腑能够摄血,引血归心肝脾肾、气血恢复和提高各个器官的正常生理功能,为身体的改善恢复打下更加稳定的基础