足月儿一般生后2-3天出现*疸,4-5天可达高峰,10-14天逐渐消退。新生儿若出现以下任何一种情况,则可能是病理性*疸:1.生后24小时内出现;2.持续时间过久,超过2周;3.总胆红素峰值超过生理性*疸的定义;4.*疸消退后再次出现。如果胆红素升高以直接胆红素为主,就要考虑外科梗阻性*疸,尤其是要当心胆道闭锁。
胆道锁闭胆道闭锁是一种肝内外胆道进行性发展的闭锁纤维化病变,该病进展迅速,很快引起肝纤维化,最终进展为肝硬化,如不进行积极治疗,患儿将在1岁左右死亡。胆道闭锁的发病原因还不是很清楚,可能的因素有先天性发育异常、围生期病*感染、免疫反应异常等。
胆道闭锁患儿临床表现为梗阻性*疸,患儿出现*疸的时间不一,早的在生后1-2天内出现巩膜*染,部分患儿生理性*疸时就比一般新生儿*疸明显,且从未完全消退。随年龄增长,巩膜*疸加深,皮肤也逐渐出现*疸。晚的可在满月后才出现*疸。小便呈暗*色,大便有*色转为淡*色,甚至为白陶土色。
胆道闭锁患儿血清结合胆红素和非结合胆红素均升高,以结合胆红素升高为主,占总胆红素的50%以上。胆道闭锁需与婴儿肝炎、先天性胆管扩张、先天性胆管发育不良、浓缩胆拴综合征等梗阻性*疸疾病鉴别,可疑胆道闭锁的患儿可行超声、磁共振、放射性核素肝胆显像及腹腔镜检查及术中胆道造影,其中腹腔镜检查及术中胆道造影基本上可以确诊。
胆道闭锁的患儿唯有手术治疗,包括葛西手术和肝移植术,最好在生后60天内行葛西手术,手术延迟可使胆汁淤积性肝硬化加重成为不可逆。胆道闭锁葛西手术预后与手术年龄明显相关,小于60天手术者10年生存率可达70%。胆道闭锁葛西手术后仍会发生肝纤维化、肝硬化和门静脉高压,因此成功的葛西手术后胆汁引流满意甚至*疸已完全消退并不意味着本病的完全治愈。部分患儿术后虽然胆汁引流满意,但肝纤维化的并没有停止,会逐步出现肝纤维化和门静脉高压。
胆道闭锁患儿如果就诊太晚,葛西手术后胆汁引流差、反复发生胆管炎或出现肝功能衰竭,可以考虑肝移植,目前儿童肝移植术后5年生存率可达90%以上。
专家介绍孙小兵,男,博士,主任医师,山西省学科技术带头人,省优专家,“三晋英才”拔尖人才。
从事小儿外科专业30年,年获山东大学儿外科博士学位,先医院、医院儿童外科工作,医院小儿外科学习9月,擅长小儿普外、新生儿外科、小儿泌尿外科疾病的诊治,主要研究方向是肛门直肠畸形、先天性巨结肠、神经性膀胱、便秘、尿失禁、遗尿等大小便功能障碍性疾病的诊治,在肛门直肠畸形术后、先天性巨结肠术后及外伤后大便失禁和神经性膀胱的治疗方面处于全国先进水平。曾主持省级科研课题2项,以第一作者和通讯作者身份发表学术论文42篇,其中中华医学会系列杂志27篇,SCI论文2篇,主编著作1部,参编、参译4部。
现任中华医学会小儿外科分会新生儿学组委员、中国医师协会新生儿科分会小儿外科委员会委员、中华医学会小儿外科分会尿控和盆底协作组委员、山西省医学会小儿外科分会委员、山西省医学会胃肠委员会肛肠学组委员、《中华小儿外科杂志》通讯编委、《临床小儿外科杂志》编委。
出诊时间:周二、五、六上午,周三、四下午
END文字来源:孙小兵
图片来源:网络
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