对于幼小的终末期肝病儿童患者而言,肝移植是唯一有效的治疗手段。儿童活体肝移植手术的难度,代表了目前腹部外科的最高水平。作为上海儿童医学中心普外科主任,陈其民教授在儿童活体肝移植方面积累了丰富的经验,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范。
陈其民
年出生,上海交通大学附属上海儿童医学中心大外科执行主任。年毕业于上海第二医科大学儿科系,硕士学历,博士研究生导师组成员,曾赴美国芝加哥大学肝脏移植专业进修,美国加州大学旧金山医疗中心(UCSF)胎儿诊治中心高级访问学者。
对于幼小的终末期肝病儿童患者而言,肝移植是唯一有效的治疗手段。在发达国家与地区,儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%。然而,与国际相比,中国儿童肝移植的发展严重滞后,绝大多数需要肝移植治疗的儿童不幸夭亡。
儿童活体肝移植手术的难度,代表了目前腹部外科的最高水平。作为上海儿童医学中心普外科主任,陈其民教授在儿童活体肝移植方面积累了丰富的经验,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范,填补国内空白,为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。今年,陈其民领衔儿童肝移植团队的“小儿活体肝移植”获得年上海医学科技奖一等奖。
不仅精深于儿童肝移植,陈其民在30多年的从医道路中挑战过无数高难度的手术,前些日子他刚为一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术,用他的话说,“连体儿是一种生物界的自然现象,不要当成怪胎。现在的医疗水平完全可以救治,让他们拥有独立成人的权利。”
母亲切肝救子
早晨8点,一台儿童活体肝移植手术正在紧张地进行中。6个月大的孩子由于胆道闭锁,胆汁排不出去导致全身发*,随着时间的推移会因胆汁淤积型肝硬化而死亡。现在孩子的肝功能已经彻底衰竭,唯一能救他的方法,就是肝移植。听说肝移植可以救孩子一命,23岁的母亲决定切肝救子。
活体肝移植手术,犹如体育比赛中的马拉松,移植医生们必须具备超常的意志力。由于手术采用亲体活体肝移植,病肝切除手术和供肝的移植手术同时进行,往往一做就是十几个小时,从白天做到黑夜。
手术医生分成两组,一组先给妈妈截取部分肝脏。活体移植最让人忧虑的是给供肝者做手术,因为这是从健康人体上切取肝脏,医生必须保证她的安全。3个小时后,妈妈的肝脏一分为二。与此同时,孩子的肝移植手术也在紧锣密鼓地进行中。陈其民首先将孩子的病肝拿下,将进出肝脏的主要动脉、静脉、胆道等一一解剖保留切断。与成人肝移植相比,儿童的血管非常细。移植肝脏,最主要的任务就是供者和受者的进、出口都能够对接。因此,切除肝脏的时候,医生必须把每一根主要血管都明确,动脉用红色的线环绕,静脉用的是蓝线,“出口”的线则是用白色的,确保对接无误。
接下来是“种肝”,也就是对接。这项工作极其琐碎,因为每一根血管都要缝得很密,不能有一丝一毫的疏漏。医生的耐心,起到了决定性的作用。静脉对接完成后,陈其民的任务是接通动脉和胆道,这两项被认为是肝移植手术中成功的关键点。又用了4个小时。接下来是止血、缝合,到晚上7点的时候,手术终于完成了,孩子也被送到监护室,再次回到了妈妈的身边。
陈其民说,“小儿活体肝移植手术的难点在于,80%以上都是一岁以下的孩子,肝脏只有多克,成人的肝脏切除一部分后,再移植到孩子身上,肝脏的静脉、动脉、肠管全部要完全吻合。接好后还要保证能通,不通的话还要二次换肝。”
陈其民每年要做近台儿童活体肝移植手术,平均每周要做两台。医院专门有一个肝移植病区,来自全国各地的孩子在这里等待接受肝移植手术。这里的儿童活体肝移植手术量已经连续三年在全球单中心排名榜首,前年40多例,去年74例,今年至今已经64例,预计突破例。手术一年成活率90%以上,三年成活率85.3%,在国际处于领先水平。
陈其民说,在发达国家与地区,儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%,我国由于活体移植起步较晚,加之受到经济因素和医疗条件的限制,儿童肝移植总数仅占成人肝移植的2.4%,低龄儿童肝移植的比例更低,导致绝大多数需要肝移植治疗的儿童夭亡。与国际相比,我国儿童肝移植的发展严重滞后。
鉴于儿童肝移植、特别是低龄儿童肝移植与国际水平差距甚大,陈其民带领团队在既往成人活体肝移植的经验基础上,同时消化和吸收国外儿童肝移植的先进经验,与成人肝外科及影像科医生合作,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范,着重开展了儿童肝移植围手术期的血管重建、并发症处理及影像学评估与监控方面临床研究,填补国内空白。同时,开展了儿童活体肝移植术后免疫监控及免疫抑制剂应用研究,供、受体安全性及影响预后相关因素分析,以及在肝移植中难以避免的供肝缺血再灌注损伤的防护机制研究,为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。
分离连体婴
连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种,全球发生率约为五万至十万分之一,70%为胸部至脐部相连,女婴居多,病因尚不十分明确。-年我国30个省市自治区连体双胎流行病学调查显示,在万例围产儿中发现有例连体儿,发病率为3/10万。随着医学影像技术不断提高,目前在母亲怀孕14周左右时,已能作出连体婴儿的诊断。
陈其民在连体儿分离方面有着丰富的经验,从年参加第一例连体儿分离手术至今,已经参与过8台连体婴儿分离手术,第一例分离的徐家小弟已经30多岁了。
今年7月16日,陈其民主刀对一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术,这也是上海儿童医学中心自年以来收治的第四对连体婴儿。这对连体姐妹俩是来自河南的孤儿,入院后经一系列检查确诊,“面对面”的两个人从胸骨上段至脐部胸腹相连,拥有各自单独的心脏,但胸腹腔相通,一个肝脏共用。两姐妹术前总体重为13.7公斤。
陈其民说,由于姐妹俩系弃儿,经由福利机构、爱心人士等多方联系,才得以最终送到上海手术,实际上已错过了“出生后不超过5个月”的最佳手术时间。由此,肝脏“一分为二”后巨大断面的止血处理、超大面积手术创面的修复、“伞状”膈肌切开后的呼吸系统并发症,以及10个月来两个孩子“互相熟悉”的生活状态一旦打破会带来的心理问题等等,都将是此次连体儿分离手术必须慎重考量、逐一解决的关键所在。
上午10时18分,在成功实施麻醉之后,由陈其民领衔的4人小儿外科团队开始为胸腹连体的姐妹俩进行手术分离,同时,心胸外科、重症医学科等都处于“待命”状态。连体婴儿分离手术以预定的“自下而上”方案进行——首先为连体儿分离腹腔部分,然后分离胸腔部分。10点40分,小儿外科陈其民、徐敏、褚珺、严志龙4位医生的分离步骤已推进至腹腔,并果断采用超声吸引刀和能量平台,对两人“共有”的肝脏给予切开。所幸的是,术中证实两姐妹的腹部循环系统、消化系统、脾脏、双肾也各自独立,虽都存在脊柱侧弯畸形,但无需立即手术干预。
截至当天12时零5分,连体儿肝脏已成功“一分为二”,止血情况良好。胸外科上台劈开胸骨,分离心包后,连体小姐妹小静与小薇同时被安排在两张手术台上,接受下一步胸腔和腹腔的修复与整形,由4名外科医生当场拆分成A、B两组完成。为18×8厘米的大面积胸腹部创面缺损,手术团队之前已设计有完整的肋骨胸骨再造及“补皮”方案。手术两天后婴儿恢复了自主呼吸,分离后的姐妹俩将迎来全新的人生。
连体儿分离手术非常复杂,不仅需要高超的技术,还存在巨大的风险。要渡过手术关、麻醉关、营养关。儿童医学中心做的4例连体儿手术,都是胸腹连体。
两年前,一对浙江台州的连体婴儿也是陈其民做的分离手术。这对连体婴儿的母亲前两胎流产,这次好不容易怀孕,母亲已40岁,可是孕16周时发现是双胎,但两个孩子共用一个胎盘、一根脐带,只有一个肝脏。到上海儿童医学中心陈其民医师处求诊,确诊为连体婴儿,别人都建议流产,但陈其民劝父母留下来,保到40周剖宫产,孩子出生。长到三四个月时,为其成功进行分离手术,目前这对兄弟已两岁了。还有一对连体儿只有一个肛门、一个骨盆、一套肠子,两人分离后需要给其中一个做一个人工肛门,并把肠子分开重接,这是非常复杂的。
陈其民说,“影像医学的发展,为连体儿分离手术提供了科学依据,做好术前判断。在怀孕时期的畸形筛查,可以进行产前诊断,对于可以救治的连体婴儿可以劝父母留下来,等孩子生下来后实施分离手术。”
切除儿童肿瘤
上海儿童医学中心建有全国唯一的儿童肿瘤大楼,这里的国家儿童肿瘤实验室是全国重点专科,是国内规模最大、分科最细的儿童肿瘤专科,其亚专业包括白血病、实体瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肿瘤、骨髓移植等。
陈其民最擅长儿童实体肿瘤的切除,并创造了很多纪录。年4月20日,陈其民主刀为一个体重6.7公斤的2岁患儿切除了一个重达5.16公斤的巨大肝肿瘤。患儿辉辉16个月时肚子开始迅速膨胀,经检查是肝部肿瘤,随着日子的推移,肝部肿瘤越来越大,与其自身体重比例接近1:1,是目前为止同龄儿童中最大的肝部肿瘤。不仅手术风险极高,切除肿瘤后引起的循环系统问题更是对术后护理的极大挑战。经过CT、心导管等详细检查显示,辉辉患的是肝部良性错构瘤,但是巨大的肿瘤占据了他的整个腹部,并压迫着其他脏器。胸前的肋骨已经被肿瘤顶得外翻,再不治疗将对呼吸、消化、循环系统产生极大影响,威胁生命,手术迫在眉睫。
陈其民表示,手术中最大风险就是出血。由于肝部血管丰富,术中出血量比其他手术要多得多。同时,肿瘤周围血管由于受到长期挤压完全变形,只能凭经验在术中判断,掌握分寸。稍有不慎就会大出血,病人极有可能在术中死亡。其次,巨大的肿瘤一旦被切除,全身的压力就改变,术中曾出现血压降到20的险况。在全体医护人医院肝移植专家夏强的指导下,手术经历5小时后顺利完成,切除的肿瘤大如篮球。术后患儿恢复良好,仅仅2天就度过术后危险期。
在陈其民的职业生涯中,还有很多这种险象环生的案例。他切除的最大肿瘤重达10公斤,与9岁的孩子的体重相当。年龄最小的患者是一个出生仅三五天的婴儿,为其切除颅内肿瘤。他曾为一个出生4天的婴儿切除占据三分之一体重的寄生胎。最艰难的一次手术是为一个孩子切除腹部神经母细胞瘤,从早晨8点到第二天早晨10点,耗时26小时,输血毫升。
陈其民介绍,“很多儿童肿瘤是先天性的,由于胚胎发育中的基因突变导致。现在可以通过宫内诊断发现肿瘤。曾有一个温州母亲在怀孕时发现胎儿肿瘤,医院,别人都建议流产,最后我建议她留下来。剖宫产出生一百天后为孩子做了手术,现在孩子已经三五岁了。”
提问
孩子肚子痛,怎么办?
身体周刊:面对不明原因的儿童急腹症,如何在最短时间内作出判断?
陈其民:肝破裂、肠梗阻、胆囊结石、阑尾炎等原因都会导致腹部的紧急病症。孩子大哭大闹,也讲不清楚病症,就需要医生的判断力,在最短时间内作出正确判断。严重便血、呕吐很可能是内脏出了问题,而内脏是最复杂的,影响整个身体,对这方面的判断需要很多经验,尤其是面对新生儿时。
比如一个2岁娃娃大哭大闹,是不是阑尾炎?怎么判断呢?如果不开刀,24小时内就会肠穿孔,一肚子大便。如果开刀出来不是阑尾炎,那么问题就更大。在这种情况下,当场用手摸,就要能作出判断。看病如同判官判案一样,要马上排除各种情况,利用超声、CT、核磁共振等手段,根据病史很快找到原因,判断是哪个脏器出了问题,该开刀的开刀。
身体周刊:哪些疾病可以通过儿童活体肝移植进行治疗?
陈其民:肝移植是治疗儿童终末期肝病唯一有效的治疗手段。儿童终末期肝病病因复杂,包括胆汁淤积性疾病、先天性代谢性疾病、急性慢性重症肝炎、肿瘤及其他。在儿童特别是1岁以内的低龄儿童肝移植手术中,胆道闭锁(BA)所占比例约为90%。葛西手术后仍有约67%的儿童在成人前需要肝移植救治。
胆道闭锁是先天性疾病,多数是由于怀孕期病*感染。发病率是五千到一万分之一,在亚洲人种中特别多。而由于胆道特别细,在宫内诊断很难。因为胎儿胆汁是由母亲胆汁排出,所以刚出生时不会发*。脐带剪断后,孩子胆汁排不出来,导致全身发*,继而导致胆汁淤积型肝硬化,一般活到10-11个月,就会肝功能衰竭而死。唯一的办法是在七八个月时进行肝移植才能活命。
身体周刊:大人切肝救子,身体有影响吗?换肝的孩子会影响生活质量吗?
陈其民:肝具有再生功能,肝脏切除后,半年又会长成原样。大人切除1/3肝给孩子,到孩子身体里又能长成正常大小。甚至还有爷爷为孩子捐肝,肝脏在孩子体内仍然能存活几十年。国外换肝已经很普及,国内年代开始儿童肝移植手术,如今最早一批儿童已经成家立业,与正常人生活质量一样。
身体周刊:我国儿童肝移植面临哪些问题?
陈其民:中国儿童肝移植的突出问题是:1.关键的外科技术尚不够成熟,没有形成一套适合中国国情的儿童肝移植技术规范。与成年人相比,儿童的血管更细,管道结构重建的难度更高,发生血管栓塞的比例也更大,但临床缺少规范的外科操作和有效的评估与监控。2.缺少对手术安全性及风险因素的研究与预判。儿童特别是低龄儿童由于体重轻,诸多系统发育不成熟,对麻醉、手术、术后重症监护和护理有更高的要求。
3.缺乏儿童使用免疫抑制剂的临床经验。儿童不是成年人的缩小版,他们对药物的吸收与代谢和成人有很大不同,由于免疫抑制不足或抑制过度导致的器官急性排斥反应或感染的发生比例均高于成年人。
鉴于儿童肝移植、特别是低龄儿童肝移植与国际水平差距甚大,我们建立了儿童肝移植专业人才队伍和技术规范,着重开展儿童肝移植围手术期的血管重建、并发症处理及影像学评估与监控方面临床研究,填补了国内空白。同时,开展了儿童活体肝移植术后免疫监控及免疫抑制剂应用研究,供、受体安全性及预后相关因素分析以及在肝移植中难以避免的供肝缺血再灌注损伤的防护机制研究。
医者的身体
在收藏中寻找乐趣
眼前的陈其民,刚刚走下手术台,手术服还没来得及换。听说我们要拍照,他兴冲冲地跑到手术室里凹造型,头戴一顶小花帽格外抢镜,据说戴着这样的帽子会拉近与孩子的距离。
一个小细节是,他的上衣口袋里挂着一个卡通娃娃,这也是为了分散孩子的注意力。作为一个儿科医生,陈其民很懂儿童心理学,“如何在短时间里跟孩子交朋友?让孩子信任你?要懂得儿童的语言,用玩具可以分散孩子注意力,拉近与孩子的距离。有时候还要给孩子编故事,做游戏。”
30余年来,陈其民在小儿外科临床一线摸爬滚打,练就了一身绝学。他擅长小儿急腹症的处理,肛直肠畸形的诊治,新生儿消化道畸形的诊断处理,胸腔、腹部肿瘤的手术切除,难治内科疾病的外科处理,内分泌代谢病的外科纠治,小儿活体肝脏移植,复合伤的紧急处理,大小便失禁手术及康复训练。近些年,陈其民从临床一线的琐碎事务中脱身,主要
对他来说,这种高难度的手术已经成为一种挑战和乐趣,并不是为了赚钱。他一年要做例儿童活体肝移植手术,平均每周两台手术。肝移植手术成本高达30万,至今多例肝移植手术,每例要用团队基金补贴十几万。
与他聊天,最大的感受是他的诙谐幽默和对生活的热爱。在忙碌的工作之余,陈其民在收藏中寻找乐趣,自称“走火入魔”。家里一面墙摆满了古玩古籍,堪比一个小型博物馆。从上世纪80年代末,他就迷上了收藏,常利用到外地开刀的空余时间到乡间转悠,一双慧眼收来了不少古玩。镇守宅子的是唐代石狮、明代石马,家中还藏有唐代佛头、东汉青铜器、北魏石碑。
他还喜欢弄弄盆景,院子里栽种着红豆杉、金钱松、银杏这样的稀有植物。“开刀是一种在人体上的雕刻,石雕、盆景也是一种雕刻造型艺术,都需要静下心来,花工夫的事。”