医院神经外科朱耀祖
动画片《大头儿子和小头爸爸》里面大头儿子的形象,几乎是家喻户晓。可是在我们的现实生活中,也会碰到一些这样的孩子,他们同动画片里的小主人公一样,也长着一颗和身子不成比例的大脑袋。这些孩子不但不聪明,还有可能存在智力障碍、肢体运动障碍等,这些“大头娃娃”可能得的是一种疾病--“脑积水”
脑积水是神经外科常见的神经系统疾病之一,
脑积水的“水”并不是水,而是脑脊液!
脑积水也不是“脑子进水”,
而是多种病理性原因,
使得颅内脑脊液正常的循环受到影响,
导致颅内聚集的脑脊液量超过正常范围。
//为什么会脑积水?//脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经*素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中*、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经*素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中*、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
脑脊液循环通道受阻
●先天畸形:
可能与父母接触了某些化学放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
●感染:
如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
●出血:
颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
●肿瘤:
颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
//胎儿脑积水有什么危害?//脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。
这些危害导致的症状有:
婴幼儿脑积水
!头大
头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。
!头痛
随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用,但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
!“落日目”现象
脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
!头颅透照性
重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。
!失明
视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见。
!痴呆
由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
!其它
脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
年长儿童及成人脑积水
急性脑积水
临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
慢性脑积水
临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。
成人正常压力脑积水
主要表现为三联征
1.步态障碍:
常为首发症状,轻者失平衡,重者不能行走或站立。典型者表现起步困难,行走双脚分开、碎步、前冲。
2.痴呆,精神障碍:
智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘,继而发生思维和动作迟缓,病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。
3.尿失禁:
一般在较晚期出现。大便失禁少见。
儿童正常压力脑积水
本病在儿童常被低估,认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治,常可获得明显进步。
主要表现:
1.大头
2.发育迟缓,智商轻~中度降低。
3.肢体轻度痉挛性瘫痪
//脑积水如何治疗?//由于脑积水患者的病程不同,出现病例变化的年龄不同,所以脑积水患者的临床症状也并不一致,脑积水患者饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主,患者要忌食肥腻食物,坚持长期低盐(每天不超过3g)、低脂、适量碳水化合物和蛋白质饮食。宜吃植物油、蔬菜、水果及豆制品,忌食胆固醇高的蛋*、皮蛋和辛辣食物,注意预防便秘。高血脂和血糖患者应努力进行控制和调节,给予低糖和低脂饮食。
脑积水的治疗目前主要有随访观察、保守治疗和手术治疗。其中,手术治疗又可以分为去除病因手术、脑脊液分流管手术和神经内镜造瘘手术。
1随访观察:有极少数脑积水患者可自行缓解,无需做任何治疗。但是绝大多数还是需要治疗的,尤其是已经出现症状的。
2保守治疗:
极少数孩子可通过使用利尿剂或脱水剂等药物治疗缓解症状,但多数时候被用作手术的辅助治疗。
适用于由颅内畸形、脊柱畸形等先天畸形导致脑积水的患者,治疗必须处理导致脑积水的原因。
4脑脊液分流管手术:最常用的方式,借助分流管将脑脊液能够引到身体其他的部位,比如腹腔、心房等。
5神经内镜造瘘手术:国际上治疗小儿脑积水的主流选择,主要是借助神经内窥镜使脑脊液进入蛛网膜下腔,恢复脑脊液循环。
脑积水的治疗有着诸多选择,但是对于家长而言,一定要正确认识疾病,并保证孩子能及时接受正规诊疗,绝大多数能获得较好的预后。因此,家长一定要重视孩子的微小变化,出现异常,及时就医。
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制作:张黎明
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